Faktor IX

Hemostasis

Deskripsi

Faktor IX merupakan protein vitamin K-dependent yang disintesis di dalam liver dan terlibat dalam proses koagulasi melalui jalur intrinsik. Kelainan berupa defisiensi faktor IX umumnya bersifat kongenital yang mengakibatkan perdarahan. Salah satunya adalah hemofilia B yang disebabkan oleh mutasi X-linked resesif atau mutasi sporadik. Berdasarkan penurunan aktivitas faktor IX, derajat keparahan hemofilia B terbagi 3 yaitu severe (< 1%), moderate (1 – 5%), serta mild (5 – 50%). Hemofilia B lebih sering dialami oleh laki-laki, namun juga dapat dialami oleh perempuan akibat compound heterozygosity atau skewed lyonization. Adapun defisiensi faktor IX acquired mungkin terjadi akibat defisiensi vitamin K, penyakit liver, terapi antikoagulan, dsb.

Pemeriksaan faktor IX digunakan untuk diagnosis hemofilia B, serta pemantauan terapi faktor IX. Kondisi defisiensi faktor IX umumnya menunjukkan pemanjangan APTT yang tidak terkoreksi mixing test. Adapun pemeriksaan mutasi genetik F9 dapat digunakan untuk identifikasi carrier dan konfirmasi hemofilia B. Pemeriksaan faktor IX umumnya dilakukan bersama dengan faktor VIII untuk membedakan hemofilia A dan hemofilia B.

Catatan Tes

– Hindari trauma saat proses pengambilan sampel.
– Whole blood harus tepat memenuhi batas volume tabung Na sitrat 3.2%, kemudian homogenisasi dengan cara membolak-balikkan tabung (inverting) sebanyak 5-6 kali, serta tidak boleh ada bekuan.
– Whole blood harus disentrifugasi segera setelah pengambilan sampel untuk dipisahkan plasmanya.
– Plasma yang digunakan adalah Platelet-Poor Plasma (PPP).
– Plasma tidak direkomendasikan disimpan pada suhu 2 ‑ 8 °C.

Persiapan Tes

– Riwayat hemofilia atau perdarahan pada keluarga jika diketahui
– Riwayat perdarahan pada individu pasien jika diketahui
– Riwayat konsumsi obat, nama obat, dosis obat

Plasma Na sitrat 3.2%
1 – 2 mL, sesuai batas tabung
Segera setelah pengambilan darah